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Komplement-Aktivierungspfad

Das Komplementsystem ist eine Enzymkaskade, bei der es sich um eine Sammlung von Blut- und Zelloberflächenproteinen handelt, die die Fähigkeit von Antikörpern unterstützen, Krankheitserreger aus einem Organismus zu entfernen. Das Komplementsystem, das 30 verschiedene Proteine ​​umfasst, einschließlich Serumproteine, Serosalproteine ​​und Zellmembranrezeptoren, ist ein wichtiger Teil des angeborenen Immunsystems. Einige Komplementproteine ​​binden an Immunglobuline oder an Membrankomponenten von Zellen. Andere sind Proenzyme, die, wenn sie aktiviert werden, ein oder mehrere andere Komplement-Proteine ​​spalten und eine verstärkende Kaskade von weiteren Spaltungen initiieren. Das Endergebnis dieser Kaskade ist eine massive Verstärkung der Reaktion und Aktivierung des zellabtötenden Membranangriffskomplexes. Das Komplementsystem hat vier Hauptfunktionen, einschließlich der Lyse infektiöser Organismen, Aktivierung der Entzündung, Opsonisierung und Immunabscheidung.

Es gibt drei verschiedene Komplementwege, den klassischen Komplementweg, den alternativen Komplementweg und den Mannose-bindenden Lektinweg. Der klassische Komplementweg wird ausgelöst, wenn der Antikörper-Antigen-Komplex mit dem C1-Komplex, bestehend aus C1q, zwei C1r-Molekülen und zwei C1s-Molekülen, wechselwirkt. Der C1-Komplex spaltet C2 und C4, die dann C3-Konvertase (C4b2a) bilden. C3 wird dann von der C3-Konvertase gespalten und bildet die C5-Konvertase in Assoziation mit C4b und C2a. Die Erzeugung der C5-Konvertase ist das Ende des klassischen Weges. Der Lektinweg ist dem klassischen Weg sehr ähnlich. Es wird stimuliert, wenn das Mannose-bindende Lektin (MBL) an Mannosereste auf der Pathogenoberfläche bindet. Die MBL-assoziierten Serinproteasen MASP-1 und MASP-2 werden aktiviert und spalten C4 und C2, die dann wie im klassischen Weg die C3-Konvertase bilden. Der alternative Komplementweg beginnt mit der Aktivierung von C3 und erfordert Faktor B und Faktor D. Alle drei Wege verschmelzen bei C3, welches dann in C3a und C3b umgewandelt wird.

Lectin MASP MBL Pathogen Mannose C4 C2 C4a C2b C2a C4b C3 C3a C3a C3b C3 C4b C3b C3b C3b C2a Bb C5 C5b C5a CD59 C5b C6 C7 C8 C9 Lysis Membrane attack complex (MAC) C6-C9 DAF Bb Bb Ba Factor B Factor D Factor H C3b C3a Components of microbial cell surfaces C2 Pathogen C1r C1s C1 Inhibitor C1QBP C1q C4BP CD46 Factor I CR1 CR2 MCP CD46 Factor I

Komplement-Aktivierunspfad von A bis Z

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Thanks to Sino Biological for providing the pathways.